Fibrosi Cistica

Una nuova ricerca esamina la meccanica del muco nei pazienti affetti da fibrosi cistica

Fibrosi Cistica: sopravvivenza degli agenti patogeni

Malattie genetiche – La Fibrosi Cistica, è una patologia genetico-polmonare grave dovuta a una mutazione del gene CFTR (ingl. Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). L’ereditarietà viene, (senza che gli stessi ne siano a conoscenza) sia dalla madre che dal padre, che trasmettono una copia del gene mutato. Oggi uno studio eseguito sul muco, individua la resistenza degli agenti patogeni.

Se hai mai avuto un raffreddore, sai che troppo muco può essere un fastidio, ma il muco gioca un ruolo molto importante nel corpo. Il sistema respiratorio crea il muco come parte del sistema immunitario, destinato a intrappolare i batteri inalati, i virus e lo sporco in modo che possano essere rimossi prima di causare l’infezione. Tuttavia, per le persone con il disturbo genetico della fibrosi cistica (FC), il muco che il loro corpo produce è più spesso e più appiccicoso, portando ad un aumento del rischio di infezione e ad una diminuzione della capacità di respirare nel tempo.

Una nuova ricerca condotta dalla Swanson School of Engineering dell’Università di Pittsburgh esamina le proprietà del muco dei pazienti affetti da fibrosi cistica e il ruolo che svolge nella capacità di sopravvivenza degli agenti patogeni. Le nuove informazioni potrebbero avere importanti implicazioni per il trattamento della FC.

I ricercatori hanno esaminato i ceppi non mucoidi (PANT) e mucoidi (PASL) di P. aeruginosa, un comune agente patogeno che infetta i polmoni.

La P. aeruginosa si adatta all’ambiente ospite mutando da un fenotipo non mucoide (PANT) a un fenotipo mucoide (PASL). Questa mutazione in P. aeruginosa crea un film protettivo di muco intorno ai batteri formando così un biofilm più idratato e viscido nel muco.

Fibrosi Cistica: il muco aumenta la resistenza agli antibiotici

“Pensa alle cellule come ai chicchi di riso. Le cellule PANT sono come il riso basmati, mentre le cellule PASL sono come il riso sushi: rivestite in modo tale che si attacchino insieme quando vengono compresse”. Spiega Tagbo Niepa, assistente professore di ingegneria chimica e petrolifera, il cui laboratorio porta avanti  lo studio.

Niepa ha anche diverse collaborazioni nei Dipartimenti di Bioingegneria, Ingegneria Civile e Ambientale, Ingegneria Meccanica e Scienza dei Materiali.

“Possiamo misurare come i farmaci sperimentali possono alterare la natura appiccicosa del rivestimento che gli agenti patogeni come il P. aeruginosa creano in seguito alla mutazione”.

Questa mutazione conferisce al muco proprietà uniche che contribuiscono ad aumentare la resistenza agli antibiotici. Inoltre, le protegge dalle cellule fagocitiche, (macrofagi) che aiutano il sistema immunitario a eliminare le cellule morte o dannose ingerendole.

Per studiare queste proprietà, i ricercatori hanno utilizzato l’elastometria a goccia pendente per comprimere ed espandere il biofilm che le cellule hanno formato. Hanno anche valutato il profilo trascrizionale delle cellule per correlare la meccanica del film alla fisiologia cellulare.

“Questa è la prima volta che la tecnica dell’elastometria a goccia pendente è stata utilizzata per studiare la meccanica di queste cellule. Dimostriamo che queste tecniche possono essere utilizzate per indagare l’efficacia dei farmaci mucolitici; farmaci che vengono utilizzati per rompere il film di muco che le cellule stanno facendo“, ha osservato Niepa. “Questa tecnica potrebbe essere potente per indagare su questi agenti, per vedere se hanno l’effetto previsto”.

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